野孩子

瘀青及流血不止背後的危機「知」多少？都是血液的錯！
7 {$ f) |& ~, \0 J  B7 f# d文／高雄醫學大學附設醫院小兒科暨小兒血液腫瘤科主任' Z* T1 H# ~! @0 i: W, B- j
　　曾馨誼講師、張泰琮副教授 4 X7 @; |" {( a/ R  y9 C
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「呀！你的腳怎麼碰一下就『黑青』一片？」「醫生，我小孩最近常常流鼻血，一流就是半個小時，怎麼會這樣？要不要緊？」你可了解瘀青（紫斑）及流血不止背後所隱藏的危機？瘀青或紫斑其實是一種「出血傾向」的警訊，人體若因血小板、凝血系統或血管異常，常會有出血傾向；血小板減少或異常可能出現皮下出血（如小出血點、紫斑或瘀青等）、牙齦出血、鼻血不止，甚至腸胃出血及腦出血等症狀；凝血異常則較常發生關節血腫、皮下深部血腫甚至腹腔出血及腦出血等症狀。臨床上發生紫斑症之常見原因可分為五大類：% \6 j! B# F$ V

4 _/ C+ T4 E1 R! h6 L(一)單純性紫斑：
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無特殊潛在病因，常見於幼童或中年婦女。* C6 i& n+ q! t) A" K& l. N- c
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(二)血管性紫斑：6 _1 T1 q! j- @9 o. U$ e
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血管因受傷破裂而產生紫斑；或者另有一大類自體免疫疾病如類過敏性紫斑症、系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎等，會產生血管炎引起紫斑症，它是因為血管壁因免疫複合體或抗體沈積導緻通透性改變，血球漏出而造成紫斑，最常見的是類過敏性紫斑，好發於二至七歲，男孩較多，紫斑好發於下肢及臀部，稍浮起，有壓痛感，另外會侵犯關節、消化道及腎臟，引起多發性關節炎；約有半數病人會有劇烈腹痛及大便潛血反應；腎臟的侵犯率約25％至50％，以腎炎來表現，會有血尿及蛋白尿；臨床上可以類固醇藥物減輕關節炎及腹部症狀，但不能改善腎臟的病變。0 r: H8 U. ?( [% `
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類過敏性紫斑病人，輕者可以自然痊癒症狀，症狀明顯者需要藥物治療如類固醇、免疫抑制劑等，更嚴重者可能需做血漿交換來改善病情。9 J. W$ F# m) ~6 T

' Y% \; w$ b0 y  N4 ]+ {1 n(三)凝血機能不全：7 F! Q, B8 W, Z  c: M3 q9 ?; t
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可分先天性及後天性：(1)前者如血友病及ＶＩＷ疾病等，這類疾病是因為缺乏特定凝血因子，血友病Ａ、Ｂ、Ｃ分別缺第８、９、１１因子，而ＶＩＷ疾病缺ＶＩＷ因子，血友病Ａ及Ｂ屬性聯遺傳，所以男孩較多；血友病Ｃ屬於自體隱性遺傳；ＶＩＷ疾病屬自體顯性遺傳；臨床上可分輕度、中度和重度，輕度者在手術及大傷害時才會出血不止，中度者在微小傷害即可能出血不止，重度者則可能自動出血不止。臨床上常以關節血腫及肌肉血腫來表現。治療方面以補充凝血因子為主，早年是輸以新鮮冷凍血漿、冷凍沈澱品等血液製品來補充，近年則有濃縮的第８、９因子可補充。但是輸血及濃縮因子可能因而感染肝炎、ＣＭＶ病毒以及ＨＩＶ病毒。(2)後天性凝血異常：如肝臟疾病、維他命Ｋ缺乏及全身性血管內凝血症（ＤＩＣ）等，造成血中凝血因子製造不足或消耗過量而引起出血傾向。! p+ ?! K! g. |1 |* |+ o

( m* q9 n" K( h$ ]7 U(四)血小板數目減少：, o2 d+ o& k/ T8 ^, L6 k

2 L$ `9 w# R2 Z( h) I引起血小板過低的因素很多，可歸納為製造不足（如骨髓衰竭）、破壞過度（如免疫性疾病等）及被脾臟扣押（seguestration）（如脾腫大）。而在免疫性疾病中，以特異性血小板減少性紫斑症（ＩＴＰ）、系統性紅斑狼瘡及類風溼性關節炎等較常見。以特異性血小板減少性紫斑症為例，它好發年齡為二至五歲，典型症狀是在病毒感染一至三星期後，突然發生皮下出血點及紫斑等，有時血小板數目會低於每立方釐米２萬以下，此時應先排除其他血小板過低的因素，需做骨髓檢查，以資判別。一個臨床上看起來活力佳及生命徵象穩定的ＩＴＰ病人，即使血小板數目在二萬以下，沒有明顯出血的話，只要臥床休息不需特殊治療；服用類固醇藥物可早日提升血小板數目；但若血小板數目在二萬以下，身上有傷口流血不止或腦出血情況，需緊急輸血小板濃縮液及給予免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）治療。! H% `3 X7 K, x" R2 Q5 Z
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ＩＴＰ的病人有80％在半年內可使血小板數目恢復正常，但是有20％的病人血小板數目低下會超過半年，變成慢性ＩＴＰ，這些病人除了以類固醇藥物治療外，尚可嘗試免疫抑制劑，高劑量免疫球蛋白注射、高劑量類固醇或血漿變換術、脾臟切除....等方法來治療。, ^- }8 v& f1 g7 R
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(五)血小板功能不全：也可分為先天性和後天性
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2 C6 i' ]) r; m: ~(1)前者如血小板細胞膜上蛋白缺失、細胞內顆粒或緻密體缺失、或是Arachidonic acid代謝異常，而導緻血小板的結合、凝集、釋放及代謝等功能異常，會引起出血傾向，與遺傳有關。(2)後天性血小板功能失常，如服用阿斯匹靈不當，及某些抗生素（如半合成的penicillin類）等也會影響血小板的功能。
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* m% t  c: }: Z1 \  l# L/ Z2 X5 V一般開業醫師若是遇到有紫斑症或出血傾向的病人，都會趕緊轉介至有血液專科的大醫院就診。我們遇到一個紫斑症或出血傾向的病人，例行檢查應包括血小板計數、出血時間(Bleeding time)、PT(Prothrombin time)及PTT(Partial thromboplastin time)等以進一步區分其病因。而每一個紫斑症病人的病因不盡相同，嚴重程度也相當多樣化，並有其獨特的治療方法及診斷上的困難，在病程與療程中常會出現危及生命的情境，所以必須是具有血液腫瘤專科訓練的醫師才能勝任，不可等閒視之。+ L  o$ v$ b# |! d+ n1 H2 a5 C

5 g) i+ u) x7 ?' I7 m( C& [' Y本文摘自：高醫醫訊第十七卷第六期